罕见病例:先天性鼻支气管前肠畸形

2021-12-06 10:38 来源:贵阳男科医院

支食道肾前脾畸形是先天性监护肾合并支食道和胃或十二指肠之极其交通,是良药罕见的先天畸形。为数不多,已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在现阶段的ATS杂志上描述了一例独特的支食道肾前脾畸形。 新生儿出生地后随即立刻出现双相喘鸣和呼吸虚弱不予插管,挖掘出声墙上存在一个上皮细胞。出生地后第3天,不予显微喉镜和食道镜进讫健康检查,挖掘出从右面声墙上型内层上皮细胞。第9天批示显微喉镜和食道镜健康检查标示出上皮细胞几乎只不过变成,计划不予住院,1个月后返院再进一步健康检查。

再进一步健康检查挖掘出从右面杓会厌皱襞内层上皮细胞。婴儿移去食道插管的情况下讫计算机断层扫描标示出肿块从舌骨水平向纵隔延伸。无法拔管。磁共振高分辨率标示出肿物从颈叶面向纵隔延伸,侵犯大血管,使食道向右侧偏移(从右图1A)。一个大仅为阴性,决定讫开胸切掉奥义和冰外皮。

从右图1:A:奥义前核磁共振平庸;B:奥义之中所见。

竖开胸讫肝细胞切掉奥义。打开心包,组织学大血管和主动脉弓,打开心包下侧与主动脉的连接处。挖掘出边缘确实的实性粉红色的内部结构坐落于高音内由平滑的上皮细胞包绕。秘密组织送冰外皮提示为不正常的良性肾秘密组织。肿物从主动脉弓和从右无名动脉右侧开刀切口移动(从右图1B)。移去喉返骨骼肌。

从右图2:奥义后生理学平庸。

肿物佩附着在胸部甲状软骨下缘,不予纵贯切掉。组织学从右肾门旁连接处挖掘出内层囊性内部结构,完好梨状头粘上皮细胞的情况下组织学性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理组织学学健康检查表明该肿物与原始肾秘密组织一致(从右图2)。附着到胸部的管状内部结构为支食道。

尽管该患者与此前描述的支食道肾前脾畸形存在完全相同之,但是相当只不过符合此前的描述,有助于我们再进一步理解该类性疾病。

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编辑: shenjianfei

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