影像解析：典型无脑回来畸形

自恋干归来病变，又指表面脑干，其产生诱因是由于神经细胞突起病变为大脑干皮层表面会神经细胞突起障碍，使神经细胞在胶质里面所致渗出，指之为异位，并导致自恋干归来病变。其里面完全性脑干归来缺如者，大脑干表面会表面，指自恋干归来病变；而不完全性脑干归来缺如，仅体现为脑干归来总数减少，但是量变小，指巨脑干归来病变。

以下内容为一的现代的自恋干归来病变病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本哮喘

3 个月婴儿，伴有胸部强直阵挛性帕金森氏症发作和发育不良延迟。讫 CT 及 MRI 颅脑干检查结果如下。

上图 1 颅脑干 CT 检查：以原始的侧小叶结构为界，颅脑干长方形「沙漏的集」扭转，侧脑干室缩小，杏仁核脑干归来变薄，蓝斑自恋干归来显示

上图 2 颅脑干 MRI-T2WI

上图 3 颅脑干 MRI-T1WI

上图 4 颅脑干 MRI-T2FLAIR

上图 5 颅脑干冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑干仅见少数深浅的脑干沟，脑相比变薄，区域 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的脑下息肉产生。

诊断

自恋干归来病变

影像学体现

CT 和 MRI 以外能显示大脑干皮层表面会胚，脑干沟缺如，仅存数个开阔、平坦、粗大的脑干归来。脑干白质变薄，胶质变薄，灰胶质交界处面所致表面，无胶质向白质内突出。岛叶缺。脑干室壁由于存在所致白质，可长方形脊柱肉组织的集外观。自恋干归来病变常伴有光亮隔间腔调，脑干室缩小，蛛网膜下腔调相比增宽等所致扭转。大脑干一侧小叶相比增宽、变浅，致大脑干长方形「沙漏的集」外观。

性疾病

最罕见类型自恋干归来病变，息肉在刚出生时往往体现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见饲育困难、脊柱张力偏高和所致螺旋状手臂；在在可见运动所发育不良延迟；最罕见的症状则是帕金森氏症发作。

HRS

自恋干归来病变不可治愈，自恋干归来病变囊肿的息肉一般具高患病率，较轻型自恋干归来病变息肉运动所和感知功能较佳，生存时间相对较长。

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编辑： 张春